身上有很多痣是不是非典型痣症候群？它與黑色素瘤有什麼關係？

非典型痣症候群(atypical mole syndrome)又稱為再生不良性痣症候群(dysplastic nevus syndrome)，主要特徵包括「痣很多」、「痣很怪」、與「痣長在特殊位置」。有比較高的機會變成黑色素瘤，應該定期讓皮膚科醫師看一看。

符合大於3個特徵就可能是非典型痣症候群

有個很常聽到的說法是：「身上長很多痣的病人有較高的機會出現黑色素瘤。」這其實有其道理，因為擁有很多痣的病人可能是非典型痣症候群(atypical mole syndrome)，又稱為再生不良性痣症候群(dysplastic nevus syndrome)，這是一種可能演變為黑色素瘤的狀況。

然而，身上很多痣的人在亞洲其實相當常見，但大部分的人都不算是非典型痣症候群，真正的非典型痣症候群還是有些門檻。

非典型痣症候群主要有三類特徵：痣很多、痣很怪、痣長在特殊位置(參1)

由古至今對於非典型痣症候群有許多不同的定義。目前最完備的定義是逐一檢視六項常見的非典型痣症候群特徵(參2)，如果病人合乎三項以上(含三項)就是了。合乎過去非典型痣症候群診斷的病人如果用這個定義來檢視都不會漏掉，因此建議大家就用這個定義來診斷。

1. 兩個以上(含兩個)臨床上不典型的痣 (two or more clinically atypical nevi) 
2. 20至50歲的病人，身上有超過100個痣(more than 100 nevi in patients between 20 and 50 years of age) 
3. 20歲以下或50歲以上病人，身上超過50個痣(more than 50 nevi in patients under 20 years of age or more than 50 years of age) 
4. 臀部或腳背上超過一個痣(more than one nevus in buttocks or instep) 
5. 頭皮前半部有痣(nevi on the anterior scalp) 
6. 虹膜上有色素性病灶(one or more pigmented lesions in the iris) 

非典型痣症候群的病人：除了有幾顆奇怪的大痣之外，全身還有很多四處散布的小痣。

有些較早期的非典型痣症候群定義會提到痣的最大徑大於8mm(參3)，或是有黑色素瘤的家族史(參4)。由於這些條件比較難達到，可能會讓臨床醫師忽略掉一些有風險的病人。基於安全考量，倒是可以些不考慮兩項這兩個較嚴格的特徵，因為合乎前述六項中超過三項條件的病人一定也會涵蓋到有上面這兩種特徵的病人，不用擔心掛一漏萬。

非典型痣症候群的病人得黑色素瘤的風險有多高？

非典型痣症候群會出現黑色素瘤的風險大致跟兩個危險因子有關：個人黑色素瘤病史以及黑色素瘤的家族史，其中又以有黑色素瘤家族史的風險較高。在後續的統計顯示非典型痣症候群的病人如果沒有這兩個危險因子，25年內得黑色素瘤的比例只有6%；有非典型痣症候群與個人黑色素瘤病史的人，25年內得黑色素瘤的比例為10%；有非典型痣症候群與黑色素瘤的家族史的人，25年內得黑色素瘤的比例為15%；如果非典型痣症候群同時有這兩個危險因子，25年內得黑色素瘤的比例就會大幅度增加到50%。(參5、6)

不過這是80年代後期以白種人為主的病人統計的數據，對於黑色素瘤盛行率較低的台灣人(亞洲人)是否適用還有待商榷。

如果全身只有一顆痣特別大而怪異(非典型痣)，並不能算是非典型痣症候群。單獨一顆非典型痣其實並不少見。根據統計，2-53%的人身上都有一顆以上的非典型痣。(參1)大多不會演變為黑色素瘤，相對風險與一般人差異不大。

至於非典型痣有什麼特徵，請參考下一篇：什麼是非典型痣(atypical nevus)？會不會變成黑色素瘤(melanoma)？

參考資料

1. Silva JH, Sá BC, Avila AL, Landman G, Duprat Neto JP (2011). Clinics (Sao Paulo). 66: 493–9.
2. Newton JA, Bataille V, Griffiths K, Squire JM, Sasieni P, Cuzick J, et al. How common is the atypical mole syndrome phenotype in apparently sporadic melanoma. J Am Acad Dermatol. 1993;29:989–96.
3. Kopf AW, Friedman RJ, Rigel DS. Atypical mole syndrome. J Am Acad Dermatol. 1990;22:117–8.
4. NIH Consensus conference. Diagnosis and treatment of early melanoma. JAMA. 1992;268:1314–9.
5. Rigel DS, Rivers JK, Friedman RJ, Kopf AW. Risk gradient for malignant melanoma in individuals with dysplastic naevi. Lancet. 1988;1:352–3.
6. Rigel DS, Rivers JK, Kopf AW, Friedman RJ, Vinokur AF, Heilman ER, et al. Dysplastic nevi: markers for increased risk for melanoma. Cancer. 1989;63:386–9.

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