Saturday, July 16, 2016

分清楚分節型與非分節型兩種白斑(vitiligo),治療才不會走冤枉路!

白斑的分類有很多種,但最實用的分法是分為分節型(segmental)與非分節型(non-segmental)兩種。因為分節型與自體免疫無關,而且與非分節型的治療策略完全不同。




筆者剛開始當皮膚科醫師的時候,一直記得白斑好像都與自體免疫相關,但根據分布位置可以分為很多種:像麥可傑克森那種全身變白的叫做普遍性白斑(universal vitiligo) ;很多地方變白,但沒變白的部分還不少的叫做廣泛性白斑(generalized vitiligo);局部變白的叫做局部性白斑(focal vitiligo);肢端與眼口變白的叫做肢端臉部白斑(acrofacial vitiligo);黏膜變白的叫做黏膜白斑(mucosal vitiligo)......真是有夠複雜的。

這些分法是很詳盡,只是筆者心裡一直有個疑惑:局部白斑放久一點,似乎就會變肢端臉部白斑,再久一點又變成廣泛性白斑,如果一直惡化,到最後好像也可以變成普遍性白斑。那麼,會不會這根本都算同一種,只是不同階段罷了?

有一天在讀書的時候,突然讀到有個更簡單的分法,就是只分為分節非分節型。一時大喜過望:『這下可以少背很多個病名了!』不過更震驚的在後頭:讀了一下分節型白斑的敘述,裡面居然說這種白斑與自體免疫比較無關,真是顛覆了原先筆者對白斑的認知。而非分節性白斑裡面的一堆小分類,也就是筆者先前背的那幾種,都被認為都是自體免疫造成的白斑。這樣就解決了筆者長期的疑惑:果然這些都是同一類疾病。

隨著之後臨床經驗增加,筆者也漸漸發現,的治療策略確實也應該根據上述兩種分為兩大類,既簡單又實用。反而過去複雜的形態學分法在治療上的意義就沒有這麼重要。(參1)


非分節型白斑(non-segmental vitiligo)


非分節型白斑就是一般我們認知為自體免疫所造成的白斑,目前原因不甚了解,只能說可能與基因與感染等原因有關。由於自體免疫攻擊的位置不分左右,往往會對稱出現肢端與臉部很常出現,病灶也可能散佈全身。在受傷的位置也可能出現新的白斑。治療包括了所有可以抑制自體免疫的方法,包括外用/口服類固醇、外用普特皮(tacrolimus)、外用類固醇加維生素D、口服tofacitinib(風濕關節炎生物製劑)......。也有一些促進黑色素製造的因子,例如α-MSH、b-FGF、PGE2、胎盤素......。另外還有一些營養補充品,例如銀杏與L-phenylalanine類(太多了,下回再專文論述)。(參1,2)

以及最重要的:照紫外光。(UVB and UVA。別懷疑,紫外光會抑制皮膚的免疫力喔!)

色素移植手術在非分節型白斑的順位排在較後面,因為在自體免疫活性尚強的時候,手術取色素的傷口可能產生新的白斑,植上的色素也容易受到攻擊而被破壞。除非白斑已經穩定超過一年以上,才能考慮移植。(參3)

整體而言,非分節型白斑有可能自行痊癒,但如果一直惡化就要趕快治療。非分節型白斑的病程可能相當漫長,療效有時出現得很慢,甚至要半年以上才會有成效。


分節型白斑(segmental vitiligo)


分節性白斑往往只發生於單側皮節(表皮腦/脊神經分佈的範圍)或沿Blasckho線分布,常會帶狀分布。一般年紀很小就發作,發展迅速很快就會趨於穩定。目前推測可能是這裡的黑色素細胞先天就有缺陷,或是因為神經分泌的一些毒素破壞黑色素所致。因為跟自體免疫的相關性小,上述免疫抑制劑與照光等治療效果均有限。如果黑色素細胞已經完全消失,目前最有效的治療策略就只剩色素移植,之後搭配照光加速色素出現。(參1)

雖然有少數案例顯示分節型白斑與非分節型白斑可能同時出現,稱為混合型(參4, 5),但這類情形極端少見,都是個案報告而已。因此臨床實務上大可直接將白斑一刀分為兩大類。如果是非分節型白斑,就可以選擇各種藥物或照光來治療如果真的是分節型白斑,一旦試過各種上述藥物或照光沒效,就應該考慮移植。


筆者為病人處理待移植的表皮

雖然有零星的報告顯示分節型白斑初期使用照光與藥物也會有所改善(參6),但除非在很早期就積極治療,不然一旦色素被完全破壞,之後照光或藥物治療效果還是很差。(參7)偏偏大部分分節型白斑的病人就醫時,該分節的黑色素都已經被破壞殆盡,因此在筆者的門診常會建議這種分節型白斑的病人直接考慮移植,畢竟對於晚期的分節型白斑,移植的成效遠超藥物與照光治療,可節省大量的人力物力。(參1)

目前全民健保也給付小面積的水泡色素移植(每次就診可由健保給付一個水泡移植,超過一個的部分要自費),不致造成病人太多的負擔,植皮後不會留下疤痕,取皮處的色素也會百分之百長回來。但在某些會長毛髮或是常有動作的位置,例如頭皮、髮際、以及口周,則用植髮手術的方式移植黑色素成功率較高。分節型白斑經過黑色素移植後,色素不會再被破壞,病人也終生不會再被白斑困擾。

水泡移植後色素會逐漸浮現,時間越久色素濃度會越均勻,越接近周圍膚色,完全沒有不平整的情形。


誌謝:感謝筆者的恩師,紀秀華教授蔡呈芳副教授兩位白斑權威提供相關概念。不過上述內容如有任何錯誤,絕對是筆者個人理解問題,與兩位老師無關。

參考資料

1.  2015 Jul 4;386(9988):74-84. doi: 10.1016/S0140-6736(14)60763-7. Epub 2015 Jan 15. Vitiligo.
2. www.drskin.com.tw (台大蔡呈芳醫師網站)
3. Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus Br J Dermatol, 168 (2013), pp. 5–19
4.  Segmental vitiligo associated with generalized vitiligo (mixed vitiligo): a retrospective case series of 19 patients J Am Acad Dermatol, 65 (2011), pp. 965–971
  1. 5.   2012 Feb;166(2):240-6. doi: 10.1111/j.1365-2133.2011.10650.x. Epub 2011 Dec 14. New insights in segmental vitiligo: case report and review of theories.
6.  2013 Oct;52(10):1279-81. doi: 10.1111/j.1365-4632.2011.05132.x. Combination of narrow-band ultraviolet B and topical tacrolimus is effective for segmental vitiligo.
7.  2013 Apr;29(2):103-5. doi: 10.1111/phpp.12029. The effectiveness of early treatment in segmental vitiligo: retrospective study according to disease duration.

10 comments:

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  2. 感謝鄭醫生的經驗分享 ,我也是一位白斑病患,想請教一下鄭醫生 ,健保提供了一個水泡移植那麼超過一個請問如何計費,
    另外是否移植後還會退掉呢?感恩

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    2. 先講價錢,一個水泡大約直徑1-1.3公分,比照健保自費約1200元。如果是區段型白斑,移植成功不可能褪色,所以這種型很值得移植。如果是非區段型,倘若白斑活性再度出現就會褪色,最好確定白斑穩定再做。

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  3. 您好 我是在25歲開始出現非區段性白斑,應該是基因原因(舅舅在60歲出現大量白斑).之前看皮膚科,只能做照光治療,進行半年後沒有影響,現在33歲,開始肢端也出現白斑(全部手指),請問會建議什麽治療方式?谢谢

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    1. 建議增加口服藥,但須到門診評估。

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  4. 建議增加口服藥,但須到門診評估。

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  5. 您好,我在去年7月發現有白斑症,在額頭跟脖子上,但只有在右側,吃了藥沒有擴散,停藥後約半年,在今年七月八月感覺有點擴散,不知道是因為曬到陽光還是什麼原因,但都僅限於右邊臉部,請問這是分節型還是非分節型?

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  6. 建議到門診評估,醫學上的原則偶而會有例外。

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  7. 鄭煜彬醫師您好,
    我女兒今年3Y3M,從今年初(2Y5M)發現臉部左側下巴處長出白斑,左側脖子處也有,還有左側肩膀。參考了您在網絡上發表的資料,她應該就是節段性白斑。
    近半年都是在擦普托皮(protopic),早晚各一次,但效果有限。只有嘴角長出一個新的色素(約直徑0.3公分的圓型)
    請問我還要繼續為她擦這種藥物嗎?請問這麼小的白斑患者,我們可以為她做些什麼?她怎麼小可以吃銀杏嗎?
    您在臨床上有遇到這麼小的患者嗎?色素移植治療是不是應該等她再大一點再進行?

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