Wednesday, May 30, 2018

身上有很多痣是不是非典型痣症候群?它與黑色素瘤有什麼關係?

非典型痣症候群(atypical mole syndrome)又稱為再生不良性痣症候群(dysplastic nevus syndrome),主要特徵包括「痣很多」、「痣很怪」、與「痣長在特殊位置」。有比較高的機會變成黑色素瘤,應該定期讓皮膚科醫師看一看。


符合大於3個特徵就可能是非典型痣症候群




有個很常聽到的說法是:「身上長很多痣的病人有較高的機會出現黑色素瘤。」這其實有其道理,因為擁有很多痣的病人可能是非典型痣症候群(atypical mole syndrome),又稱為再生不良性痣症候群(dysplastic nevus syndrome),這是一種可能演變為黑色素瘤的狀況。

然而,身上很多痣的人在亞洲其實相當常見,但大部分的人都不算是非典型痣症候群,真正的非典型痣症候群還是有些門檻。



非典型痣症候群主要有三類特徵:痣很多、痣很怪、痣長在特殊位置(參1)



由古至今對於非典型痣症候群有許多不同的定義。目前最完備的定義是逐一檢視六項常見的非典型痣症候群特徵(參2),如果病人合乎三項以上(含三項)就是了。合乎過去非典型痣症候群診斷的病人如果用這個定義來檢視都不會漏掉,因此建議大家就用這個定義來診斷。
  1. 兩個以上(含兩個)臨床上不典型的痣 (two or more clinically atypical nevi) 
  2. 20至50歲的病人,身上有超過100個痣(more than 100 nevi in patients between 20 and 50 years of age) 
  3. 20歲以下或50歲以上病人,身上超過50個痣(more than 50 nevi in patients under 20 years of age or more than 50 years of age) 
  4. 臀部或腳背上超過一個痣(more than one nevus in buttocks or instep) 
  5. 頭皮前半部有痣(nevi on the anterior scalp) 
  6. 虹膜上有色素性病灶(one or more pigmented lesions in the iris) 
非典型痣症候群的病人:除了有幾顆奇怪的大痣之外,全身還有很多四處散布的小痣。

有些較早期的非典型痣症候群定義會提到痣的最大徑大於8mm(參3),或是有黑色素瘤的家族史(參4)。由於這些條件比較難達到,可能會讓臨床醫師忽略掉一些有風險的病人。基於安全考量,倒是可以些不考慮兩項這兩個較嚴格的特徵,因為合乎前述六項中超過三項條件的病人一定也會涵蓋到有上面這兩種特徵的病人,不用擔心掛一漏萬。


非典型痣症候群的病人得黑色素瘤的風險有多高?




非典型痣症候群會出現黑色素瘤的風險大致跟兩個危險因子有關:個人黑色素瘤病史以及黑色素瘤的家族史,其中又以有黑色素瘤家族史的風險較高。在後續的統計顯示非典型痣症候群的病人如果沒有這兩個危險因子,25年內得黑色素瘤的比例只有6%有非典型痣症候群個人黑色素瘤病史的人,25年內得黑色素瘤的比例為10%有非典型痣症候群黑色素瘤的家族史的人,25年內得黑色素瘤的比例為15%;如果非典型痣症候群同時有這兩個危險因子,25年內得黑色素瘤的比例就會大幅度增加到50%。(參5、6)

不過這是80年代後期以白種人為主的病人統計的數據,對於黑色素瘤盛行率較低的台灣人(亞洲人)是否適用還有待商榷。

如果全身只有一顆痣特別大而怪異(非典型痣),並不能算是非典型痣症候群。單獨一顆非典型痣其實並不少見。根據統計,2-53%的人身上都有一顆以上的非典型痣。(參1)大多不會演變為黑色素瘤,相對風險與一般人差異不大。

至於非典型痣有什麼特徵,請參考下一篇:什麼是非典型痣(atypical nevus)?會不會變成黑色素瘤(melanoma)?


參考資料


  1. Silva JH, Sá BC, Avila AL, Landman G, Duprat Neto JP (2011). Clinics (Sao Paulo). 66: 493–9.
  2. Newton JA, Bataille V, Griffiths K, Squire JM, Sasieni P, Cuzick J, et al. How common is the atypical mole syndrome phenotype in apparently sporadic melanoma. J Am Acad Dermatol. 1993;29:989–96.
  3. Kopf AW, Friedman RJ, Rigel DS. Atypical mole syndrome. J Am Acad Dermatol. 1990;22:117–8.
  4. NIH Consensus conference. Diagnosis and treatment of early melanoma. JAMA. 1992;268:1314–9.
  5. Rigel DS, Rivers JK, Friedman RJ, Kopf AW. Risk gradient for malignant melanoma in individuals with dysplastic naevi. Lancet. 1988;1:352–3.
  6. Rigel DS, Rivers JK, Kopf AW, Friedman RJ, Vinokur AF, Heilman ER, et al. Dysplastic nevi: markers for increased risk for melanoma. Cancer. 1989;63:386–9.

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Friday, May 25, 2018

您的慢性蕁麻疹有多嚴重?請使用國際通用的蕁麻疹活性量表(UAS/UAS7)

蕁麻疹活性量表(Urticaria Activity Score, UAS/UAS7) 是目前世界通用的蕁麻疹評估工具。可以讓大家更精確地了解自己蕁麻疹的嚴重度。


為什麼要有蕁麻疹活性量表?


很多病友第一次在門診談到自己的蕁麻疹總會說:「很嚴重!」、「爆癢!」、「全身有無數顆!」、「長了好幾大片!」...這些很口語化的敘述。經過了筆者一兩周的治療後,明明身上抓痕都改善了,問他們現在有多嚴重,每個人仍會說「還是很嚴重!」、「還是爆癢!」、「全身還是有無數顆!」、「還是長了好幾大片!」...

後來筆者終於懂了:只要蕁麻疹沒有完全消失,病人都會覺得還是沒好、還是很嚴重。

這樣會造成醫師的嚴重困擾。因為醫師對於沒改善的病人確實要增加劑量,但對於有明顯改善的人,就不需用到太強的劑量。然而根據上述病人的回答方式,治療有效跟無效的回答可能聽起來完全一樣,這種漫天喊價的方式實在也不是很科學。對於這種困擾,全世界的皮膚科醫師就約定了一個方法,讓大家能表達出這種嚴重度的差異。這就是本次要談到的蕁麻疹活性量表(Urticaria Activity Score, 簡稱UAS/UAS7)

如何填寫UAS蕁麻疹活性量表?


UAS/UAS7相當簡單,只討論客觀的「膨疹數量」與主觀的「搔癢程度」。相關細節可看下表:


「膨疹數量」依照24小時內發作的數量畫分,以20個與50個為切點,50個以上或融合成大片的膨疹為嚴重(3分)。「搔癢感覺」是以困擾與否與對生活與睡眠影響與否為切點,每項0-3分。單日最高6分,單週最高42分(6x7=42)。

UAS評分實例


有一天筆者的迷你哭寶回家一直哭一直抓癢(癢感有造成困擾,至少2分)

筆者一看發現身上長滿膨疹,而且整隻手都變紅(融合成大面積膨疹,3分)

但是餵他吃完餅乾喝完奶就呼呼大睡了(不影響日常生活與睡眠,2分)。所以當天的UAS為3+2=5分。

遵此要領,連續計算UAS7天,加起來就是UAS7的得分了。貼心的臺灣皮膚科醫學會還製作了精美的UAS7量表供大家自行下載使用請按這裡)。
臺灣皮膚科醫學會製作的UAS7量表(下載請按這裡


UAS量表的特點與好處


UAS是讓病人自己填寫的,當然不能設計得太複雜,免不了也會受到主觀的影響。像是搔癢程度,每個人的認知絕對有差異。就算是比較客觀的膨疹數量,有得過的人(例如筆者自己)都知道要精確算出一天總共發了幾顆絕對不可能。但這個量表的精神是「跟自己比較」。只要大家沒有人格分裂,認定的標準前後一致,就可以發現大部分的人都可以呈現出治療前後的差異。

有些病人雖然聲稱沒有改善,但經過我們用UAS7打完分數後就會發現改善還是頗為明顯。

如果下次去找皮膚科醫師看蕁麻疹時,您可以自行先下載UAS7的量表計算(請按這裡)給醫師看的話,勢必能節省很多彼此的時間,感到驚喜的皮膚科醫師一定也會格外照顧您

參考資料


1. http://www.derma.org.tw/index.php?sort_no=1402039983&sort_s_no=1405065049&id=1405065126 (皮膚科醫學會UAS/UAS7網頁)
2. http://www.derma.org.tw/index.php?sort_no=1383033749 (皮膚科醫學會蕁麻疹臨床指引)


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